17/ Leucémies aiguës de l'enfant

Généralités

Population

  • enfants de moins de 15 ans: 450 cas/an
  • adolescents (15-19 ans): 90 cas/an

Pic d'âge: 2-3 ans

2 types de leucémies aiguës

  • formes lymphoblastiques (LAL): 80%
  • formes myéloblastiques (LAM): 20%

Taux de guérison (< 15%)

  • LAL: 85%
  • LAM: 60%

 

Circonstances de diagnostic

Signes d'insuffisance médullaire

  • asthénie, pâleur
  • syndrome hémorragique
  • fièvre, infection

Signes de prolifération blastique

  • douleurs osseuses, abdominales
  • adénomégalies, hépato-splénomégalie
  • +/- médiastin

 

Diagnostic

Myélogramme indispensable

Ponction lombaire

 

Apport de la génétique moléculaire

Nombreuses anomalies chromosomiques dans les cellules leucémiques

 

Leucémies aiguës lymphoblastiques

Terrain: enfant de moins de 6 ans

Circonstances

  • boîterie, douleurs des membres inférieurs
  • tableau infectieux
  • signes d'anémie

Risques immédiats

  • infection grave
  • syndrome de lyse tumoral

Cas particulier: leucémie / lymphome de Burkitt

Urgence vitale

Adapter le traitement à chaque forme de LAL

Centres spécialisés

Soins de supports indispensables

Soutien familial

Etudes multicentriques randomisées

Principes thérapeutiques

  • stratification: facteurs de risque initiaux, facteurs secondaires
  • 4 phases thérapeutiques: induction, consolidation, intensification, entretien
  • prophylaxie de l'atteinte du système nerveux central (SNC)

 

Prophylaxie neuroméningée

Systématique

SNC: site sanctuaire pour les cellules leucémiques

Chimiothérapie ne passe pas correctement la barrière méningée

Modalités

  • injections intrathécales
  • méthotrexate à haute dose

 

Leucémies aigues myéloblastiques

Principes thérapeutiques

  • toutes LAM (sauf LAM 3: traitement spécifique)
  • schéma thérapeutique (durée 6 mois): traitement d'induction, traitement de consolidation (3 cures et/ou greffe de moelle), pas de traitement d'entretien
  • prophylaxie neuroméningée

 

Conclusion

Ages différents

Prolifération rapide

Bonne tolérance thérapeutique

Efficacité des traitements

Etre en développement: assurer la croissance

Environnement: parents, fratrie

Limiter le recours à l'hospitalisation

Limiter les toxicités à long terme

 

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