15/ Cancers de l'enfant

Epidémiologie

Rare: 1% des cancers diagnostiqués en France

Tumeurs variées, peu de carcinomes

Incidence: 50% avant l'âge de 6 ans

Survie globale: 71 à 74%

Cancer: 1e cause de mortalité par maladie chez l'enfant > 1 an

Causes de décès de l'enfant:

  1. Période néonatale
  2. Accidents et suicides
  3. Cancers et leucémines

 

Etiologie

Cause du cancer

  • non identifiée +++
  • pas liée à une exposition toxique

Rôle du terrain

  • = prédisposition à faire un cancer dans l'enfance
  • prédisposition rare chez l'enfant
  • prévalence des malformations chez l'enfant atteint de cancer ≈ 10%

 

Facteurs ethno-géographiques

Variation géographique de l'incidence

  • la plus élevée au Nigéria
  • la plus faible en Inde

Variation géographique du type de cancer

  • Inde et Nigéria: rétinoblastomes
  • Japon: tumeurs pinéales
  • Europe de l'Ouest et USA: neuro et néphroblastomes
  • Afrique de l'Est: lymphomes de Burkitt

 

Facteurs génétiques identifiés

Cancers héréditaires

  • rétinoblastome
  • cancers digestifs héréditaires

Syndromes pré-néoplasiques héréditaires

  • neurofibromatose
  • génodermatoses

Aberration chromosomiques constitutionnelles

  • trisomie 21: risque leucémie x15 à 20

Syndromes malformatifs

  • cryptorchidie: tumeurs germinales x40 à 50

 

Facteurs environnementaux

Radiations ionisantes

Rayons UV

Médicaments

  • distilbène et cancers utérins
  • traitement anti-cancéreux et immunosuppresseurs

 

Facteurs infectieux

EBV

VIH et risque de lymphomes

HBV et hépatocarcinome

 

Symptomatologie clinique

Variable selon

  • l'âge du patient
  • le type de cancer
  • la proximité d'organe "sensible"
  • l'extension de la maladie

Symptômes non spécifiques aux cancers: fatigue, douleurs, chute, pleurs...

Ecouter les parents et l'enfant: retentissement général (alimentation, jeu, sommeil...)

Regarder l'enfant et son carnet de santé

 

Examens diagnostiques

Hémopathies malignes

  • hémogramme
  • myélogramme
  • histologie
  • imagerie

Tumeurs solides

  • imagerie
  • biopsie, cytoponction
  • génétique

Les examens sont anxiogènes, toujours désagréables

Préparer les parents et l'enfant: expliquer, accompagner, médicament

 

Principes thérapeutiques

Hémopathies malignes

  • chimiothérapie systémique intensive
  • chimiothérapie intra-thécale
  • +/- radiothérapie
  • greffe de moelle osseuse: parfois

Tumeurs solides

  • chimiothérapie néoadjuvante
  • chirurgie d'exérèse
  • +/- chimiothérapie adjuvante
  • +/- radiothérapie

+ soins de support

Ce traitement doit permettre:

  • la poursuite de la croissance staturo-pondérale
  • ne pas empêcher la poursuite du développement psycho-moteur
  • maintenir la scolarité

 

Traitements: particularités pédiatriques

Variabilité de la pharmacologie des agents cytotoxiques et réduction de dose nécessaire avant un an

L'utilisation néo-adjuvante de la chimiothérapie est de règle dans presque tous les cancers solides de l'enfant 

  • tumeur très chimiosensible
  • facilite le traitement chirurgical et le traitement conservateur

Abandon constant des interventions mutilantes au profit de la chirurgie conservatrice

Chimiothérapie plus intensive dans les hémopathies malignes

Importance de l'éducation parentale: retour à la maison

 

Evolution

Rémission

  • absence de signe visible de la maladie
  • cela ne veut pas dire qu'il n'y a plus de cellules cancéreuses
  • pas de guérison, sans rémission préalable

Guérison

  • absence de rechute 5 ans après la rémission

 

Evolution à long terme

Survie globale à 5 ans: environ 75%

9/10 des survivants à 5 ans sont guéris

Séquelles

  • dysfonction cardiaque
  • déficit auditif
  • troubles cognitifs
  • impotence fonctionnelle
  • déficit endocrinien
  • cataracte
  • troubles psychologiques

Pas de risque accru de malformation ou cancers à la génération suivante

Suivi à long terme nécessaire

 

Cancer: conclusion

Rare, 1e cause de décès par maladie (enfant > 1 an)

Tumeurs variées, différentes des tumeurs de l'adulte

Chimiosensibilité

Survie globale: environ 74% en France

Pronostic variable

  • âge, nature de la tumeur
  • pays, même au sein de l'Europe

Prise en charge multi-disciplinaire

Enjeu: être efficace, limiter les séquelles

 

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